Гигантизм – следствие избытка гормона роста. Проявление гипофизарного гигантизма Гипофизарный гигантизм

Гигантизм и карликовость.Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы

Гигантизм – следствие избытка гормона роста. Проявление гипофизарного гигантизма Гипофизарный гигантизм

» Статьи » Педиатрия » Лекции по педиатрии
Задержка роста. Определение. Классификация.Низкорослость – отставание в росте на 1-2 стандартных отклонения (δ) для соответствующего возраста и пола. Субнанизм – отставание в росте на 2-3 δ для соответствующего возраста и пола.Нанизм – отставание в росте > 3 δ для соответствующего возраста и пола.  Кроме того, нанизм диагностируют, если у пациента после закрытия зон роста рост у мужчин не превышает 130 см, у женщин – 120 см.Классификация причин задержки роста:

  • Семейная низкорослость;
  • Наследственно-конституционная задержка роста и физического развития;
  • Эндокринные расстройства: гипотиреоз, дефицит гормона роста (гипопитуитаризм, изолированный дефицит СТГ), нечувствительность к гормону роста (синдром Ларона), избыток глюкокортикоидов (синдром и болезнь Иценко-Кушинга), избыток андрогенов или эстрогенов (экзогенных, преждевременное половое созревание), врожденный адрено-генитальный синдром, сахарный диабет,  несахарный диабет (вследствие опухоли, неонатального инсульта мозга).
  •  Хронические болезни, системные расстройства, в т.ч. с вовлечением соединительной ткани, ЦНС, в т.ч. микроцефалия, сердечно-сосудистая система, в т.ч. врожденные пороки сердца, система пищеварения (поражение печени, энтериты, язвенный колит, глютеновая энтеропатия, синдром мальабсорбции и т.п., хроническая почечная недостаточность, дерматомиозит,  хроническая анемия, бронхиальная астма, хронические инфекции;
  • Генетические синдромы: хромосомные аномалии (синдром Шерешевского-Тернера, болезнь Дауна и т.д.); нехромосомные синдромы (синдромы Нунан, Рассела-Сильвера, Прадера-Вилли);
  • Дефекты тканей-мишеней: внутриутробная задержка роста (синдром плода алкоголика, синдром плацентарной недостаточности и т.д.); костно-хрящевые расстройства (ахондроплазия, гипохондроплазия т.п.);
  • Нарушение питания;
  •  Психо-социальная карликовость.

Гипофизарный нанизм. Определение. Этиопатогенез. Классификация.Гипофизарный нанизм – заболевание, развивающееся вследствие первичной недостаточности секреции гипофизом соматотропного гормона (СТГ).Абсолютная или частичная недостаточность СТГ может развиваться не только вследствие патологии гипофиза, но и при нарушении гипоталамической регуляции его секреции, дефектах биосинтеза СТГ, снижении чувствительности периферических тканей к гормону.У части больных обнаруживают изолированный (абсолютный или частичный) дефицит СТГ, но в большинстве случаев имеется недостаточность и других гормонов гипофиза.1. Наследственный (аутосомно-рецессивный тип наследования).2. Врожденные пороки развития гипофиза (аплазия, гипоплазия, эктопия).3. Приобретенный гипопитуитаризм.

  • Травма (черепно-мозговая травма, в том числе родовая, хирургическое повреждение).
  • Опухоли гипоталамуса, гипофиза или других отделов мозга (краниофарингиома, нейрофиброма, аденома гипофиза и др.).
  • Инфильтративные заболевания мозга (гистиоцитоз Х, саркоидоз).
  • Инфекционные заболевания мозга (токсоплазмоз, вирусный или бактериальный менингит, энцефалит).
  • Облучение головы и шеи. Последствия химиотерапии.
  • Идиопатические формы.

 В результате действия тех или других причин возникает недостаточность соматотропина (изолированная или в комплексе с дефицитом всех тропных гормонов). В одних случаях отмечается первичное повреждение гипофиза, в других – вторичные нарушения его функции. Последнее имеет место при низкой продукции либерин-релизинг гормонов и недостаточной стимуляции гипофиза или повышении выработки статин-релизинг гормонов, которые подавляют его функцию. Помимо недостаточности соматотропина в реализации карликовости существенная роль принадлежит чувствительности рецепторов к тканевым факторам роста – соматомединам.Гипофизарный нанизм. Клиническая картина. Данные дополнительных методов обследования.Дети, как правило, имеют нормальный рост и массу тела при рождении, задержка роста диагностируется с 2х  лет.

  • Ø Часто наследственный характер задержки роста;
  • Ø Скорость роста после 4-х лет жизни не превышает 2-3 см в год;
  • Ø Строение тела пропорциональное;
  • Ø Дефицит роста обычно > 2 δ;
  • Ø Умеренное туловищное ожирение;
  • Ø Позднее прорезывание и поздняя смена зубов;
  • Ø Склонность к гипотонии, брадикардии;
  • Ø Проявления гипогонадотропизма (крипторхизм и микропения при рождении);
  • Ø Гипогликемия;
  • Ø Короткая шея, широкое лицо, большая голова (по отношению к туловищу);
  • Ø Морщинистая, изящная кожа, волосы на голове густые, вторичное оволосение отсутствует, не появляется оно и в период ложного пубертата;
  • Ø Умственное развитие нормальное или несколько снижено;
  • Ø Признаки гипокортицизма могут проявляться только при лечении тиреоидными гормонами, на фоне стрессовых ситуаций.

Данные дополнительных методов обследования:

  • Рентгенография костей кистей: дефицит оссификации более 2 лет (“костный” возраст отстает от паспортного более чем на 2 года);
  • МРТ головного мозга;
  • Низкий уровень СТГ (< 7 нг / мл) в ответ на проведение 2-х стимулирующих тестов;
  • Низкий уровень ИПФР-I (инсулиноподобного фактора роста);
  • Исследование других тропных гормонов гипофиза: ЛГ, ФСГ, АКТГ, ТТГ;
  • Проведение глюкозотолерантного теста.

 Гипофизарный нанизм. Дифференциальная диагностика. Принципы лечения

  При наличии дефицита других тропных гормонов гипофиза – заместительная терапия соответствующими препаратами.Основным патогенетическим методом лечения является пожизненная терапия человеческим гормоном роста. Лечение начинают сразу после установления диагноза гипофизарного нанизма. Назначают препараты рекомбинантного генно-инженерного соматропина под кожу на ночь 6-7 раз в неделю. При своевременно начатом лечении (с первых лет жизни) конечный рост ребенка нормальный. Гигантизм и акромегалия. Определение. Этиопатогенез. Высокорослость  диагностируют при превышении длины тела на 1-2 стандартных отклонения (δ) от средних показателей для данного возраста и пола.Субгигантизм диагностируют при превышении длины тела на 2-3 δ средних показателей для данного возраста и пола.Гигантизм диагностируют при превышении длины тела > 3 δ средних показателей для данного возраста и пола.Акромегалия – заболевание, обусловленное избыточной продукцией соматотропина и характеризующееся диспропорциональным ростом костей скелета, мягких тканей и внутренних органов.Акромегалия и гигантизм – патогенетически близкие заболевания, но обычно акромегалия развивается, если выделение СТГ возрастает при уже закрытых зонах роста. Гигантизм диагностируют при превышении длины тела > 3 σ от средних показателей для данного возраста и пола.Причины:

  • Конституционная, семейная высокорослость.
  • Эндокринные: избыточная секреция СТГ, некоторые формы гипогонадизма, преждевременное половое созревание у детей до пубертатного возраста.
  • Генетические заболевания, сопровождающиеся высокорослостью (синдромы Клайнфельтера, Марфана, Сотоса, Карни, Пайла и т.д.).
  • Аденома гипофиза.

Причиной акромегалии и гигантизма наиболее часто считается эозинофильная аденома гипофиза. К гиперфункции эозинофильных клеток могут приводить травмы черепа, инфекционные процессы гипоталамо-гипофизарной области. Вследствие различных причин эозинофильные клетки аденогипофиза продуцируют большое количество соматотропина. Избыток гормона роста является причиной усиленного вытяжения длинных трубчатых костей, увеличения внутренних органов, гиперпластических процессов в организме.  Гигантизм и акромегалия. Клиническая картина.На ранних стадиях, еще до появления признаков акромегалии, больные отмечают:

  • утомляемость,
  • боль в различных частях тела,
  • общую слабость,
  • парестезии,
  • боль в суставах,
  • чувство онемения конечностей,
  • нарушение сна,
  • повышенную потливость.

С развитием заболевания появляются симптомы, специфичные для акромегалии:

  • Огрубение черт лица – увеличение надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти, промежутков между зубами.
  • Происходит разрастание мягких тканей лица: увеличиваются нос, губы, уши.
  • Кожа образует грубые складки на лице и голове, особенно в области щек, лба и затылка.
  • Наблюдаются гипертрофии сальных и потовых желез, акне.
  • Усиливается роста волос на туловище, конечностях.
  • Вследствие утолщения ых связок голос становится низким, во сне больные храпят.
  • Отмечается утолщение кистей и стоп главным образом в ширину, утолщение пястных костей с развитием экзостозов.
  • Обнаруживаются признаки спланхномегалии,
  • Повышается внутричерепного давления.
  • Снижается острота зрения, сужение полей зрения и застойные явления на глазном дне.

Гигантизм и акромегалия. Данные дополнительных методов обследования.1. Общее клиническое обследование:

  • оценка роста и темпов роста с момента рождения и до момента обследования;
  • артериальное давление (наличие артериальной гипертензии);
  • определение уровня глюкозы в крови натощак с последующим проведением орального глюкозотолерантного теста;
  • липидный спектр крови (холестерин, триглицериды, b-липопротеиды). 

2. Семейный анамнез.3. Рентгенограмма кистей рук для определения биологического “​​костного” ​​возраста.4. МРТ или компьютерная томография головного мозга. При необходимости – консультация нейрохирурга.5. Гормональные исследования:определение в сыворотке крови уровня СТГ и ИПФР-1 (соматомедин С); проведение теста с угнетением СТГ глюкозой;для диагностики эндокринных причин: определение уровня в крови половых гормонов, гормонов щитовидной железы;6. Консультации: невролога, офтальмолога, генетика, детского гинеколога.Гигантизм и акромегалия. Дифференциальная диагностика.

 Клинические признакиКонстуциональная,семейная высокорослостьГипоталамо-гипофизарныйгигантизм, акромегалияГенетические формы
Семейный анамнез высокорослостиЕстьНетМожет быть
Темпы ростаУскоренные с рожденияУскоренные с момента заболеванияУскоренные с рождения
Стандартные отклонения роста+ 1-2, м.б. больше+ 3 и более+ 1-2, м.б. больше
Строение телаПропорциональноеУ детей пропорциональна, у подростков – типичное увеличение кистей и стоп, гипертрофия костей лицаСтигмы дизэмбриогенеза, “паучьи” пальцы, деформация позвоночника, клиновидная грудная клетка и т.д.
Костный возрастСоответствует паспортномуОтстает от паспортногоСоответствует паспортному
Половое развитиеСоответствует паспортномуСоответствует паспортномуВ зависимости от синдрома.
ГипогонадизмНетЕстьВ зависимости от синдрома.
Глазное дноБез патологииОграничение полей зренияБез патологии
Неврологическая общемозговая симптоматикаНетЕстьВ зависимости от синдрома.
КТ или МРТ головного мозгаБез патологииНаличие опухоли (аденомы)Без патологии
Уровень глюкозы крови натощакНормаНорма или гипергликемияНорма
Глюкозотолерантный тестНормаНарушение толерантности к глюкозе или диабетическая криваяНорма
Уровень СТГ в случайной пробе кровиНормальный; высокие ночные пикиЗначительно повышенНорма
Уровень ИПФР-1 в случайной пробе кровиНормаЗначительно повышенНорма
Уровень пролактина в кровиНормаНормальный или  повышенныйВ зависимости от синдрома.
Липидный состав кровиНормаАтерогенная дислипопротеинемияВ зависимости от синдрома.
ЛечениеПоловые гормоны, агонисты дофиминаОперация, лучевая терапияСимптоматическая терапия

 Гигантизм и акромегалия. Принципы лечения.

 При СТГ – секретирующих аденоме – аналоги соматостатина: октреотид (сандостатин).) или ланреотид пролонгированного действия (Соматулин) внутримышечно 1 раз в 14 дней. Срок лечения 3-6 месяцев, при необходимости – дольше;

При необходимости (по рекомендации нейрохирурга) – рентгенотерапия на область гипофиза или гипофизэктомия;

У пациентов с гиперсекрецией пролактина – агонисты допамина (парлодел, бромкриптин);

Симптоматическая терапия при гипогонадизме – половые гормоны, при тиреотоксикозе – тиреостатические препараты, при ликворного гипертензии – диакарб, при церебро-васкулярной патологии и ликворно-венозной дисциркуляции – ноотропные, сосудистые (ницерголин, троксавазин т.д.).

LanaDel
87 Категория: Лекции по педиатрии | Гигантизм, системы., гипоталамо-гипофизарной, карликовость.Заболевания | : 0.0/0

Источник: https://medfiles.at.ua/publ/pediatrija/lekcii_po_pediatrii/gigantizm_i_karlikovost_zabolevanija_gipotalamo_gipofizarnoj_sistemy/27-1-0-94

Гигантизм

Гигантизм – следствие избытка гормона роста. Проявление гипофизарного гигантизма Гипофизарный гигантизм

Гигантизм или высокорослость – клинический синдром, характеризующийся увеличением длины тела, значительно превышающей средние половые и возрастные нормы.

В отличие от акромегалии, характеризующейся неравномерным ростом лицевой части черепа с её огрубением (утолщением губ, увеличением носа, нижней челюсти), удлинением верхних и нижних конечностей, развивающимися в возрасте 30-50 лет, гигантизм проявляется  в детском, а чаще в юношеском возрасте, хотя этиологические факторы обоих заболеваний идентичны. Именно поэтому гигантизм может трансформироваться в акромегалию после закрытия зон роста эпифизарных хрящей, тогда оба патологических процесса протекают сочетанно.

Различают конституциональный или идиопатический гигантизм, который не принято считать аномалией, и гипофизарный гигантизм, обусловленный повышенной продукцией соматотропного гормона в детском и юношеском возрасте вследствие патологических процессов в аденогипофизе. Кроме того, ряд авторов выделяет так называемый частичный или парциальный гигантизм, характеризующийся увеличением длины отдельных участков тела в результате повышенной резистентности рецепторов отдельных участков тканей к воздействию соматотропина.

Причины и механизм развития гигантизма

В подавляющем большинстве случаев, по мнению ученого К.

Бенда, исследовавшего в начале 20 века это заболевание, гигантизм развивается из-за повышения активности передней доли гипофиза в результате поражения его соматотропиномой – доброкачественной опухолью, состоящей из эозинофильных клеток, вырабатывающих соматотропный гормон.

Причиной развития гигантизма чаще является макроаденома, и лишь в 9% случаев – микроаденома. Несмотря на свою доброкачественную природу, они могут озлокачествляться, превращаясь в аденокарциному. Описаны случаи расположения данных опухолей в желудочно-кишечном тракте, окологлоточной области, бронхах.

Гипофизарный гигантизм сопровождает течение таких наследственных синдромов, как синдром МЭН-1, синдром Карни, синдром Мак-Кьюна – Олбрайта, синдром семейной акромегалии, которые включают в себя соматропиному гипофиза.

Кроме того, существует ряд наследственных патологических синдромов, для которых тоже характерна высокорослость. К ним относят синдромы Сотоса, Марфана, Кляйнфельтера, Вивера – Смита, синдром ломкой Х-хромосомы и ряд других.

Довольно редкой причиной развития синдрома высокорослости выступает увеличение секреции соматокринина в гипоталамусе, приводящее к увеличению клеток, вырабатывающих гормон роста. Факторами риска, способными привести к развитию гигантизма, являются также декомпенсированная форма сахарного диабета у беременных, экзогенное ожирение, синдром тиреотоксикоза, синдром гипогонадизма.

Конституциональный наследственный гигантизм, обусловленный конституциональными факторами и не связанный с чрезмерной активностью гипофиза, не может считаться патологическим процессом, а относится к особенностям физического развития.

Клинические признаки гигантизма

Симптоматика гигантизма специфична и связана с причинами, вызвавшими данный клинический синдром.

Так, к примеру, для конституциональной высокорослости характерным будет выявление наряду с чрезмерно высоким ростом обследуемого высокого роста у обоих родителей, а также братьев и сестер, пропорциональное телосложение, нормальное интеллектуальное развитие, своевременное половое созревание, соответствие костного возраста паспортному. При лабораторном исследовании у обследуемого с идиопатическим гигантизмом обнаруживаются нормальные показатели уровня соматотропного гормона в крови.

Гипофизарный гигантизм имеет в своем течении две стадии – прогрессирующую и стабильную. Подростки обычно предъявляют жалобы на слабость и головокружение, частые головные боли, снижение памяти, боль в конечностях и тахикардию.

У девушек на фоне чрезмерного увеличения роста (свыше 190 см) резко увеличиваются размеры ступней и кистей, слабо развиваются молочные железы.

У юношей привлекает внимание рост свыше двух метров, на фоне которого отмечается увеличение размеров наружных половых органов при общем снижении полового влечения.

По физическому развитию больные с гигантизмом всегда опережают своих сверстников. Кроме частей тела чрезмерному росту подвергаются и внутренние органы. Головокружение и обмороки обычно обусловлены тем, что рост сердца отстает от роста тела.

Увеличение размеров языка и гортани влечет за собой изменение тембра голоса в сторону его снижения. Увеличиваются в размерах и уши, и губы, и нос. При осмотре обращает на себя внимание выдвинутая вперед нижняя челюсть, постоянно приоткрытый рот из-за увеличенных носовых пазух.

Из-за стеснения собственным ростом подростки часто сутулятся, что приводит к развитию искривления позвоночника – кифосколиоза.

Кожа у таких больных влажная, теплая, с участками гиперпигментации. На коже могут обнаруживаться полипы, кисты сальных желез, увеличивается оволосение кожных покровов.

Функционирование органов большей частью не изменяется, однако ряд метаболических проблем наряду с косметическими дефектами все же наблюдается.

Так, например, у больных высокорослостью можно диагностировать патологические процессы в щитовидной железе – эутиреоидный зоб или аутоиммунный тиреоидит, реже – диффузный токсический зоб.

Довольно распространенной сопутствующей патологией при гигантизме является скрытый или явный сахарный диабет, который не коррегируется инсулинотерапией и другими традиционными методами лечения, причем повышенный уровень глюкозы в крови не подавляет выработку соматотропного гормона.

У трети юношей, страдающих гигантизмом, отмечается снижение полового влечения и потенции, а у девушек  – нарушения менструального цикла. Практически у всех больных отмечается снижение сопротивляемости к инфекционным заболеваниям, которые служат порой источником летального исхода больных в молодом возрасте.

Гигантизм может способствовать развитию таких осложнений как дистрофические процессы в миокарде, повышение артериального давления, сахарный диабет, акромегалия, гипогонадизм, пангипопитуитаризм, варикоцеле, остеопороз, ухудшение или полная потеря зрения.

Синдром Сотоса или церебральный гигантизм выявляется ещё в младенчестве. У новорожденных заметно увеличена масса и длина тела по сравнению со средними возрастными данными, удлинен и увеличен в объеме череп. При осмотре выявляется выпуклый лоб, высокое готическое небо и увеличенная нижняя челюсть.

Обычно эти дети страдают задержкой интеллектуального развития и нарушенной координацией движения.

В результате раннего наступления периода полового созревания закрытие эпифизарных зон роста наступает раньше обычного, поэтому большинство пациентов с синдромом Сотоса в зрелом возрасте имеют среднестатистические показатели роста.

У младенцев с синдромом Беквита – Видемана наряду с крупными размерами наблюдается большой язык, пупочная грыжа, увеличение мозгового слоя почек и островковых клеток  поджелудочной железы.

Пациентов с марфаноподобными синдромами отличают от других больных с гигантизмом такие специфические симптомы, как диспропорциональность тела вследствие уменьшения верхней части туловища относительно нижней, превышение показателя размаха рук к длине тела и “паукообразные” пальцы.

Диагностический алгоритм при гигантизме

При обнаружении избыточной длины тела у новорожденного следует обследовать мать на наличие сахарного диабета. Если таковой патологии не обнаружено, необходимо исключить синдромы Сотоса и Беквита – Видемана.

В детском возрасте заболевание диагностируют по следующему алгоритму. Вначале определяют, есть ли у ребенка умственная отсталость или необычный внешний вид. При нормальном внешнем виде и сохраненном интеллекте определяют, есть ли ускорение роста.

Оно может быть обусловлено либо опережением полового созревания, причину которого следует выявить, либо если половое созревание соответствует возрасту, необходимо провести ряд гормональных исследований крови, а именно определить уровень тиреотропного гормона и уровень соматотропного гормона.

В случаях наблюдения у ребенка умственной отсталости наряду с нарушением телосложения следует прибегнуть к кариотипированию для исключения хромосомных патологий и получить консультацию генетика.

Диагностика гигантизма начинается со сбора анамнеза, в ходе которого специалист выясняет рост родителей, а также братьев и сестер, рост и вес при рождении, а также изменение скорости роста на протяжении жизни.

При осмотре проводят измерение массы тела и роста, отмечают наличие врожденных особенностей в челюстно-лицевой области, оценивают интеллектуальное и половое развитие, пропорцию верхней части тела по отношению к нижней, и отношение размаха рук к длине тела.

Лабораторная диагностика включает в себя молекулярно-генетическое исследование (кариотипирование), исследование уровня гормонов в крови (тиреотропного гормона, инсулиноподобного фактора роста), исследование мочи на гомоцистеин. По данным рентгенологического исследования определяют соответствие костного возраста паспортному и рассчитывают предполагаемый окончательный рост.

Лечение гигантизма

Конституциональная высокорослость нуждается в коррекции в случаях, когда на фоне роста более 195 см у юношей, и 180 см у девушек наблюдается идиопатический сколиоз, и проблемы психосоциального характера. Для лечения предполагаемой высокорослости прибегают к ускорению начала периода полового созревания, чтобы его начало было при низком росте.

С этой целью в препубертатный период используют введение половых гормонов, при этом вероятность уменьшения предполагаемого окончательного роста возрастает. Если же лечение начать уже в период полового созревания, эффективность его будет гораздо ниже.

Назначение половых гормонов у больных с гигантизмом при костном возрасте более 14 лет противопоказано, так как может способствовать увеличению окончательного роста.

Девочкам назначают этинилэстрадиол, либо конъюгированные эстрогены, а мальчикам – тестостерон. Лечение следует продолжать до момента закрытия хрящевых зон роста, так как при ранней отмене препарата может наблюдаться продолжение роста.

Схема лечения гипофизарного гигантизма складывается из комплекса мер в зависимости от стадии и фазы активности патологического процесса. Основным принципом лечения гигантизма является снижение уровня соматотропного гормона в крови путем удаления или подавления активности соматотропиномы.

Основой лечения гипофизарного гигантизма является диетотерапия, предполагающая ограничение белковой пищи и жесткий контроль за пищевой ценностью употребляемых продуктов, медикаментозное лечение, лучевая терапия и хирургическое вмешательство.

С целью подавления секреции соматотропного гормона используют антагонисты дофамина или введение аналогов гормона роста, которые необходимо применять на протяжении многих лет.

Применение этих препаратов подавляет активный рост, а при их отмене заболевание опять переходит в прогрессирующую стадию.

Оперативное вмешательство предполагает радикальное удаление гипофиза, либо его разрушение (криотерапия, гамма-нож, кибер-нож). Одним из эффективных методов борьбы с гигантизмом ряд авторов считает вживление в аденогипофиз золотых, ирридиевых и иттриевых игл.

При наличии у больных сопутствующей патологии щитовидной и поджелудочной желез необходима соответствующая коррекция этих состояний. С целью профилактики развития осложнений больным гигантизмом рекомендуется избегать инфицирования, черепно-мозговых травм, употребления различных пищевых добавок, содержащих стероиды.

  • Гипофизарный нанизм или карликовость – синдром, который характеризуется резким отставанием в росте и физическом развитии, связанном с абсолютной или относительной недостаточностью соматотропного гормона
  • Акромегалия – это заболевание нейроэндокринной природы, которое развивается из-за хронической избыточной выработки гормона роста – соматотропного гормона, который синтезируется в клетках аденогипофиза, в возрасте, когда физиологический рост уже завершен
  • Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.
  • Очень часто на прием к специалистам Северо-Западного центра эндокринологии обращаются пациенты, не достигшие 18 лет. Для них в центре работают специальные врачи – детские эндокринологи

Источник: https://endoinfo.ru/theory_pacients/gipofiz/gigantizm.html

Гигантизм и макросомия: нарушение функций у детей, фото

Гигантизм – следствие избытка гормона роста. Проявление гипофизарного гигантизма Гипофизарный гигантизм

Макросомия или гигантизм часто возникает у детей с неоконченными процессами окостенения скелета.

Часто патологию диагностируют у представителей мужского пола в возрастном промежутке от 9 до 12 лет.

Общая информация

Гигантизм у детей возникает вследствие продуцирования гормона роста в увеличенном объеме. За его продуцирование отвечает передняя доля гипофиза.

Если соматотропин производится в чрезмерных количествах, происходит усиленный рост костей туловища и всех конечностей.

Отклонение планомерно прогрессирует в течение всего этапа физиологического становления индивида. У детей с гигантизмом значительно увеличивается скорость роста, показатели чрезмерно увеличивают норму развития в несколько раз.

Рост пациентов с гигантизмом к окончанию пубертатного возраста для девушек превышает 1,9 м, а для мужчин 2 м, телосложение при этом остается вполне пропорциональным.

Важно! Болезнь часто проявляет себя в раннем детском возрасте. Диагностируют заболевание у детей в возрасте от 7 до 15 лет.

Усиленный рост не единственное проявление гигантизма. У пациентов часто преобладают следующие симптомы:

  • психические расстройства,
  • отставание в развитии,
  • нарушения в половой сфере,
  • бесплодие.

Существует несколько видов заболевания. Для каждого из них присущи отдельные характерные симптомы.

Классификация гигантизма

В распространенной эндокринологической классификации существует несколько видов болезни гигантизм:

  1. Истинный гигантизм. Главным признаком заболевания является выраженная гипертрофия всех конечностей и частей тела. Психологическое развитие человека при этом происходит нормально, и функциональные нарушения не проявляются.
  2. Акромегалия и гигантизм – тяжелое отклонение. К признакам гигантизма в этом случае присоединяются симптомы акромегалии. Признаки данной патологии достаточно заметны, потому что происходит утолщение костей черепа. Лица пациентов с подобным диагнозом сильно меняются внешне. Подобное отклонение часто становится причиной развития психологических расстройств.
  3. Спланхомегалия. Для данного вида патологии характерно непропорциональное увеличение размеров внутренних органов. Некоторые медики называют болезнь специфическим термином «гигантизм внутренних органов». Последствия заболевания достаточно опасны. Увеличенные в размерах органы не могут полноценно обеспечивать жизнеспособность организма.
  4. Евнухоидный гигантизм. Из термина становится понятно, что патология влечет за собой уменьшение функциональности половых желез. При отсутствии необходимой и своевременной терапии не исключена абсолютная дисфункция. Вторичные половые признаки у ребят с этим диагнозом могут быть невыраженными или вовсе отсутствовать. Конечности индивидов непропорционально телу удлиняются, присутствуют открытые места роста в суставах.
  5. Парциальный гигантизм влечет за собой непропорциональное увеличение некоторых частей тела.
  6. При половинном гигантизме изменение размеров тела происходит только с одной стороны.
  7. Церебральный. Патология тесно связана со сбоями деятельности головного мозга и часто приводит к расстройствам интеллекта и отставанию в развитии.

В ряде случаев патология имеет тесную взаимосвязь с соматотропиномой. Образование представляет собой опухоль, развивающуюся из эозинофильных клеток гипофиза.

Именно эти клетки отвечают за продуцирование соматотропного гормона. Эти образования часто имеют доброкачественную природу, но при отсутствии своевременной терапии могут перерождаться.

Важно! К факторам, способным спровоцировать гиперплазию эозинофильных клеток, относят период вынашивания плода.

Формирование патологии в ряде случаев происходит при условии повышенной чувствительности рецепторов тканевых хрящей к СТГ. При избытке соматотропных гормонов происходит рост не только тканей и органов, но и изменение почек, миокарда.

Причины возникновения отклонения

Причины гигантизма изучены учеными в достаточном объеме, и многие из специалистов пришли к единым выводам. Главенствующей причиной гигантизма выступает усиленное продуцирование передней долей гипофиза гормона соматотропина.

Макросомия также может проявиться в плане уменьшения сенсорности рецепторов эпифизиарных хрящей к дальнейшему развитию. В итоге области роста остаются открытыми уже после финиша пубертатного периода.

Подобное отклонение от норм часто приводит к формированию серьезных заболеваний, к которым относят следующие патологии:

  • повышение концентрации токсинов в крови,
  • новообразования гипофиза,
  • поражения ЦНС,
  • энцефалит,
  • менингит,
  • минингоэнцефалит.

В 99% случаев толчком для развития гигантизма является наличие соматотропиномы. Чаще всего они локализуются в аденогипофизе, но не исключена возможность их выявления в ЖКТ, синусах костей, бронхах, поджелудочной железе.

Важно! Соматотропиномы часто представляют собой доброкачественные формирования.

Основной причиной патологического усиления роста является повышенная выработка СТГ. Соответственно, терапия направлена на угнетение продуцирования этого вещества.

Парциальный

При парциальном течении патология затрагивает только определенные части тела или его половину. Происходит это в результате сбоев эмбриогенеза.

Данный тип патологии диагностируют крайне редко, потому медики до конца не изучили основные причины проявления болезни.

Существует 3 теории, согласно которым гигантизм парциальный формируется:

  1. Нервно-трофическая теория свидетельствует о том, что парциальный гигантизм возникает в результате влияний выраженного характера на организм. В качестве фактора выступает поражение симпатических волокон.
  2. Механическая теория не менее распространена. Наработки многих специалистов свидетельствуют о том, что мутация может стать результатом неправильного предлежания плода в матке в период беременности. Сдавливание определенных частей тела провоцирует возникновение застойных явлений и провоцирует их увеличение.
  3. Эмбриональная теория гласит, что проявление усиленного роста представляет собой результат изменений, произошедших на генном уровне в момент формирования эмбриона.

Связь гигантизма и карликовости изучена медиками не окончательно, но версия о том, что баланс гормонов организме воздействует на проявление патологии, имеет право на жизнь.

Нанизм у детей диагностируют, если ребенок перестает расти.

Факт! В организме ребенка с парциальным гигантизмом возможно найти ряд отклонений эндокринной сферы, потому можно сделать вывод о том, что патогенез возникновения отклонения окончательно не изучен.

Для устранения подобных дефектов развития используют хирургическое вмешательство.

Гипофизарный

Гипофизарный гигантизм нередко формируется при аденоме гипофиза. Развитие аденомы напрямую сообщается с излишком выработки СТГ в организме.

Среди факторов, способствующих развитию патологии, выделяют следующие моменты:

  • серьезные травмы черепа,
  • психологическое и эмоциональное перенапряжение,
  • острые инфекции,
  • серьезные интоксикации,
  • генетический фактор,
  • воспалительные процессы в зоне гипоталамуса.

При повышении продуцирования гормона роста присутствует увеличение внутренних органов. Характерной чертой подобной гипертрофии является пропорциональность.

Важно! Часто в процесс вовлекаются органы эндокринной системы: надпочечники и щитовидка. В начале патологии это проявляется в виде гиперфункции, но при прогрессировании развивается недостаточность.

Макросомия – достаточно опасная патология. Нередко у гипофизарных гигантов проявляются нарушения мозговой активности, причиной проявления которых является усиленный рост опухоли, который становится причиной чрезмерного давления на стенки и диафрагму турецкого седла.

Проявления гигантизма

Симптомы гигантизма часто заметны невооруженным глазом. На общем фото в школе такие дети могут быть почти в 2 раза выше своих одноклассников.

Выраженный скачок возрастания длины пациента часто приходится на возрастной промежуток от 10-15 лет.

Гиганты могут жаловаться на проявление следующих симптомов:

  • высокая утомляемость,
  • проявление постоянной усталости,
  • постоянные мигрени,
  • головокружения и шум в ушах,
  • боль в суставах, снижение качества зрения,
  • психическая дисфункция,
  • непланомерное половое развитие.

У мужчин-гигантов часто проявляется гипогонадизм. Это патология эндокринной системы, при которой мужские половые гормоны андрогены прекращают вырабатываться или продуцируются в недостаточном количестве.

Это приводит к отсутствию половой активности. У девушек с подобным заболеванием часто проявляется первичная аменорея или преждевременное ограничение менструальных функций, что выражается в проявлении бесплодия.

Факт! Доказано учеными, что ребенок с гигантизмом хуже своих сверстников успевает в школе.

Макросомия часто представляет собой некий толчок для развития серьезных патологий, к которым относят:

  • сердечная недостаточность,
  • артериальная гипертония,
  • эмфизема легких,
  • дистрофия печени,
  • сахарный и несахарный диабет,
  • гипофункция щитовидки,
  • бесплодие,
  • миокардиодистрофия.

Гигантизм, проявившейся в любом возрасте, в обязательном порядке требует постоянного медицинского контроля.

Диагностика гигантизма

Для точного постановления диагноза требуется:

  1. Внешний осмотр пациента.
  2. Лабораторные исследования.
  3. Рентгенологические исследования.
  4. Заключение невропатолога.
  5. Офтальмологическое обследование.

Для того, чтобы своевременно выявить развитие опухоли гипофиза, потребуются следующие диагностические методики:

  1. Компьютерная томография головного мозга.
  2. Магнитно-резонансная томография.
  3. Рентгенография головы.

При диагностировании аденомы в ходе испытаний будет заметна четкая визуализация гипертрофии турецкого седла.

Важно! Лабораторные испытания у пациентов с гигантизмом всегда подтверждают высокие концентрации соматотропина в крови.

Офтальмолог в ходе первичного осмотра у ребят с гигантизмом обнаруживает сужение полей зрения и застойные явления глазного дна.

Устранение патологии

Выбор методики лечения напрямую зависит от формы макросомии. В большинстве случаев используют следующее воздействие:

  1. Для нормализации концентрации соматотропина в крови используют аналоги соматостатина.
  2. Закрытия зон роста костей добиваются, используя половые гормоны.
  3. При аденоме гипофиза используют лучевую терапию.
  4. Если лучевое лечение не дает результата, прибегают к операции по удалению аденомы. После проведения манипуляции показана лекарственная поддержка агонистами дофамина.
  5. Евнухоидный тип требует терапии, направленной на окостенение скелета и прекращение его развития.
  6. При частичном гигантизме используют ортопедическую коррекцию, в некоторых случаях прибегают к пластическим операциям.

При своевременном обращении к эндокринологу, лечение позволяет добиться устойчивых оптимальных результатов.

При своевременной терапии прогноз на выздоровление для большинства пациентов достаточно благоприятный, но, несмотря на это, многие из их числа не доживают до пожилого возраста из-за проявления сопутствующих заболеваний.

Источник: https://kvd9spb.ru/endokrinnaya-sistema/gigantizm-sledstvie-izbytka-gormona-rosta

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.