Нарушения пигментного обмена. Нарушения пигментного обмена Основные показатели пигментного обмена

Содержание

Нарушения пигментного обмена

Нарушения пигментного обмена. Нарушения пигментного обмена Основные показатели пигментного обмена

Многие заболеванияпечени проявляются нарушением пигментногообмена, что обнаруживается желтушнойокраской кожи и особенно склер. Последнееобъясняется значительным содержаниемв склерах белка эластина, характеризующегосявысоким сродством к желчным пигментам.Обычно желтушность кожи и склернаблюдается при концентрации билирубинав крови, превышающей 2,5 мг%.

Классификациижелтух различны, равно, как и вызывающиеих причины. Иногда их делят нагемолитическую, гепатоцеллюлярную иобтурационную (холестатическую).

Поскольку все желтухи связаны с повышеннымсодержанием билирубина в крови(гипербилирубинемией), имеется и болеепростое деление на гипербилирубинемию,обусловленную главным образом непрямымбилирубином, и гипербилирубинемию,обусловленную главным образом прямымбилирубином.

Желтуха с нарушениямиобмена непрямого билирубина может бытьвызвана усиленным гемолизом, например,при гемолитической анемии, а такжеизменениями возможности деформацииэритроцитов при прохождении их пососудистому руслу, что характерно длянормальных эритроцитов. Другой причинойповышенного образования непрямогобилирубина является неэффективныйэритропоэз, когда усилена деструкцияпредшественников эритроцитов.

Увеличениесодержания непрямого билирубина можетвозникать и на стадии его превращенияв прямой, когда нарушено поступлениесвободного билирубина в печень, но чаще,когда имеется недостаточность ферментов,превращающих его в глюкурониды(билирубинглюкуронилтрансфераза). Этонаблюдается при синдроме Жильбера. Приданном заболевании другие биохимическиепоказатели поражения гепатоцитовотсутствуют.

Полное отсутствиеглюкуронилтрансферазы или недостаточнаяактивность фермента наблюдаются такжепри симптоме Криглера-Найяра. При тяжелойформе этого наследственного заболеваниясодержание непрямого билирубина в кровиможет доходить до 45 мг%, оно сопровождаетсятоксическим воздействием на нервнуюсистему (ядерная желтуха) и кончается,как правило, летально.

Высокое содержаниев крови непрямого билирубина наблюдаетсяв первые дни жизни у большинствановорожденных (физиологическая желтуха).Обычно она продолжается не более 10 дней.Причиной этой гипербилирубинемииявляется усиленный гемолиз и несовершенствоферментативной системы, превращающейнепрямой билирубин в прямой.

Недостаточностьэтой ферментативной системы может бытьне только врожденной, но и вызыватьсянекоторыми лекарственными препаратами(левомицетин).

При гемолитическихжелтухах может увеличиваться и содержаниепрямого билирубина, но соотношениенепрямого и прямого билирубина остаетсятаким же, как в норме, то есть оно резкосдвинуто в сторону непрямого билирубина.

Свободное поступление билирубина вкишечник при гемолитических состоянияхсопровождается и повышенным уровнемего метаболитов, что выражается винтенсивной окраске кала и мочи за счетувеличения продукции уробилиногенов(стеркобилина).

Вторая группапатологических состояний связана сгипербилирубинемией, обусловленнойглавным образом прямым билирубином.

Среди этихзаболеваний наибольший интереспредставляют гепатоцеллюлярные болезни(вирусный и лекарственный гепатит) ихолестаз различного происхождения. Этизаболевания связаны с нарушениямиэкскреторной функции печени.

Для всей этойгруппы заболеваний характернагипербилирубинемия с увеличениемсодержания прямого билирубина (напомним,что в норме почти весь билирубин кровипредставлен фракцией непрямогобилирубина).

При заболеваниях, связанныхс нарушением экскреторной функциипечени, содержание прямого билирубинаможет доходить до 50% от общего билирубина.Механизм поступления прямого билирубинав кровь при указанной патологии остаетсянедостаточно ясным.

В качестве возможныхпричин рассматривают некроз печеночныхклеток, усиление диффузии в кровьвследствие застоя желчи и др. Можнополагать, что гипербилирубинемия в этомслучае является результатом комплексногонарушения.

Наличие прямого билирубинав крови приводит к поступлению его и вмочу (билирубинурия), что выявляетсякак темным цветом мочи, так и специфическимипробами на билирубин.

На выделениепрямого билирубина с мочой оказываютвлияние и соли желчных кислот. Ониповышают способность билирубинапереходить в мочу.

В частности, этимобъясняется увеличение содержанияпрямого билирубина при обтурационнойжелтухе, когда вследствие застоя желчисодержание желчных кислот в кровивозрастает. Следует заметить, чтогипербилирубинемия и гипербилинуриянаблюдаются при холестазе любогопроисхождения.

Тем самым не удаетсяиспользовать только эти два показателядля дифференциальной диагностики чистообструкционного процесса, связанногос наличием желчных камней, без существенногоповреждения гепатоцитов, и холестазагепатоцеллюлярного характера.

Призначительном закрытии желчных путейпоступление билирубина в кишечник резкоснижается. В связи с этим уменьшаетсяпродукция метаболитов билирубина, икаловые массы слабо окрашены. Естественно,что и в моче не обнаруживается уробилин(стеркобилин).

В то же времянеполный холестаз, сопровождаемыйповреждением гепатоцита, может приводитьк появлению уробилина в моче, так какобразование его в кишечнике из поступившегобилирубина в определенной степенисохранено, но нарушена гепато-энтеральнаяциркуляция, и уробилиноген можетпоступать в общий ток кровообращенияи в мочу.

Увеличение прямогобилирубина отмечено и при синдромеДабина-Джонсона (хроническая идиопатическаяжелтуха), относящемся к семейнымнарушениям экскреторной функции печени.

При данном заболевании повышаетсясодержание и прямого, и непрямогобилирубина.

Комбинированнаягипербилирубинемия наблюдается в рядеслучаев и при обширных хирургическихвмешательствах вследствие наркоза,рассасывания гематом, переливаниякрови.

Нарушенияпигментного обмена имеют место и впоздние сроки беременности. В этомслучае происходит внутрипеченочныйхолестаз.

Таким образом,сопоставление показателей содержанияв крови двух форм билирубина и продуктовего метаболизма в кале и моче позволяетопределить форму желтухи. Рассматриваянарушения пигментного обмена, можноотметить и гемохроматоз, характеризующийсянарушением обмена железа. При этомзаболевании отмечается дымчато-сераяпигментация кожи благодаря отложениюв ней пигмента меланина и железа.

Выше отмечалось,что источником железа для синтеза новыхмолекул гемоглобина является железораспавшихся эритроцитов, депонированноев форме ферритина, а также железо,поступающее из желудочно-кишечноготракта. Нормальная величина всасываниясоставляет 1,0-1,5 мг/сутки.

При наследственныхнарушениях, а также в результате рядазаболеваний (сидеробластическая анемия,талассемия, алкоголизм), при которыхиспользуются гемотрансфузия и препаратыжелеза, всасывание железа по не совсемеще выясненным причинам резкоувеличивается.

Возрастает насыщенностьтрансферрина железом и отложение железав паренхиматозных органах, прежде всегов печени, где увеличение по сравнениюс нормой составляет 50-100 раз. железа в паренхиматозных органах можетсоставлять 50-60 г, в то время как в нормеоно не превышает 3-4 г. Наряду с ферритином,железо откладывается и в форме гемосидерина- более богатого железом пигмента.

Избыток железа активирует перекисноеокисление липидов, продукты которогоразрушают субклеточные структуры.Генетический и приобретенный гемохроматозпо своей клинической и патоморфологическойкартине, по существу, одинаковы. Вконечном итоге гемохроматоз приводитк циррозу с частым возникновением ракапечени.

Источник: https://studfile.net/preview/2483944/page:12/

Нарушения пигментного обмена [1965 Альперн Д.Е. – Патологическая физиология]

Нарушения пигментного обмена. Нарушения пигментного обмена Основные показатели пигментного обмена

Все пигменты, встречающиеся в организме, можно разделить по происхождению на три основные группы: хромопротеидные, альбуминогенные и липохромы.

Хромопротеидные пигменты – дериваты гемоглобина: гемин (солянокислая соль гематина), гемосидерин, а также порфирины и желчные пигменты.

Нарушение обмена гемоглобина и образование хромопротеидных пигментов происходит в тех случаях, когда в организм не поступают пирроловые соединения и железо, являющиеся основными компонентами гемоглобина, или же в тех случаях, когда в организме нарушены усвоение и метаболизм их.

В местах кровоизлияний можно наблюдать образование хромопротеидных пигментов. Различные виды хромопроте- идных пигментов распознаются по свойственным им спектрам поглощения.

При токсических воздействиях гемолитических ядов, при хронических инфекционных заболеваниях, злокачественных анемиях, кровоизлияниях возникают гемосидерозы, характеризующиеся отложением железосодержащего золотисто-желтого пигмента гемосидерина, состоящего из апофорретина и железа. Отложение происходит преимущественно в клетках макрофагальной системы. Гемосидерин обнаруживается в селезенке, печени и костном мозгу. Он может откладываться также в эпителии мочевых канальцев. При этом органы принимают ржаво-коричневый оттенок.

Ярко выраженные гемосидерозы развиваются при гемохроматозах. Гемохроматозы относятся к нарушениям обмена железа и характеризуются отложением его в печени, лимфатических узлах, поджелудочной железе, слюнных и эндокринных железах.

При этом в печени обычно развиваются цирротические изменения, а при циррозе поджелудочной железы – бронзовый диабет. Бронзовая окраска кожи объясняется отложением железосодержащего пигмента и липофусцина.

Гемохроматоз наблюдается при кахексиях, прогрессирующих атрофических процессах, хронических отравлениях алкоголем, мышьяком, медью.

При ряде заболеваний увеличивается выделение с мочой порфиринов. Синтез разных типов порфиринов происходит из промежуточных продуктов белкового и углеводного обмена – гликокола и янтарной кислоты.

Одна из первых ступеней такого синтеза – образование порфибилиногена – сопровождается выделением его в мочу, в которой он окисляется в уропорфирин, придающий моче красноватую окраску.

Декарбоксилирование и дегидрирование порфиринов ведут к последовательному их превращению в копропорфирин и протопорфирин, или гематоиорфирин, не содержащий железа и являющийся материалом для образования гемина.

Заболевания, характеризующиеся нарушением синтеза порфиринов, бывают врожденными. При них, кроме уропорфирина III, участвующего в синтезе гема, образуется также уропорфирин I. Заметно увеличивается количество выводимых порфиринов, развивается порфиринурия.

Хроническая форма характеризуется нарушением эритропоэтической функции костного мозга. Порфирины откладываются в тканях (кожа, кости, зубы). На освещенных местах кожа изменяется ввиду фотосенсибилизирующих свойств порфирина и появления большой чувствительности кожи к свету.

Острая порфиринурия может возникать при унаследованной патологии печени, характеризуется интоксикацией с преобладанием нервных или абдоминальных симптомов в виде рвоты, запора и метеоризма.

Вторичные, приобретенные, порфиринурии возникают при свинцовом отравлении, пернициозной анемии, пеллагре, отравлениях мышьяком, ртутью, барбитуратами.

Желчные пигменты, преимущественно билирубин, также образуются из безжелезистой части гемоглобина.

То обстоятельство, что гематоидин дает некоторые реакции, сходные с реакцией на билирубин, заставляло издавна считать местом образования билирубина не только печень, но и другие ткани.

Впоследствии это предположение подтвердилось. Нарушение билирубинообразования связано с некоторыми формами желтухи.

Большую группу пигментов представляют собой пигменты альбуминного происхождения (ангемоглобиногенные, или аутогенные, пигменты). Сюда относят обычно бурые пигменты, откладывающиеся в органах вследствие хронических нарушений питания, преимущественно меланины.

В патологических условиях эти пигменты встречаются в опухолях – меланосаркомах.

При болезни, развивающейся вследствие нарушения функции надпочечников, так называемой бронзовой болезни, наблюдается очень сильная пигментация всей кожи и слизистых вследствие отложения пигмента, который образуется из тирозина и продукта его окисления – диоксифенилаланина.

Под влиянием окислительных ферментов диоксифенилаланин через стадию хинонов переходит в темно окрашенное вещество, откладывающееся при патологических условиях в тканях. Этот процесс происходит в меланоцитах.

По-видимому, пигмент при бронзовой болезни образуется из тирозина, окисление которого под влиянием тирозиназы или сходного с ним фермента приводит к образованию меланина. Процесс образования меланинов в коже активизируется пара-аминобензойной кислотой и тормозится адреналином. Отложение пигментов подобного рода можно также наблюдать после введения фенолов в организм.

Наконец, липохромы являются пигментами, сопровождающими обычно жир. В норме они откладываются в местах накопления жиров. Эти пигменты частью поступают извне с пищей (как родственные ксантофилу и каротину), частью образуются в самом организме. Они обнаруживаются в опухолях – жировиках. К липохромам относится липофусцин, встречающийся в атрофирующихся клетках (пигмент изнашивания).

Источник: http://anfiz.ru/books/item/f00/s00/z0000016/st072.shtml

Что может вызвать нарушение пигментации кожи и какие существуют методы борьбы с данным расстройством

Нарушения пигментного обмена. Нарушения пигментного обмена Основные показатели пигментного обмена

Нарушение пигментации кожи – это достаточно распространенное явление, с которым может столкнуться любой человек. Пигментные пятна локализуются в области шеи, лица, конечностей и декольте. Некоторые нарушения пигментации успешно поддаются лечению, что особенно важно, когда речь идет о пигментации на лице.

Источник: http://vseolady.ru/narushenie-pigmentacii-kozhi.html

Разновидности пигментных пятен

Любое отклонение или изменение от нормальной пигментации вызвано избыточным содержанием или недостатком меланина в клетках кожных покровов. При появлении первых небольших пятен следует обратиться к специалисту для определения причины и конкретного вида данного явления.

Пигментация лентиго

В таблице приведены наиболее часто встречающиеся разновидности нарушений пигментации кожи.

Хлоазма. Пигментные пятна темно-коричневого цвета. Они имеют неровную форму, но четко очерченные границы и гадкую поверхность. Данная разновидность пигментации зачастую появляется во время беременности из-за гормональных изменений, особенно при недостатке в организме фолиевой кислоты. После рождения ребенка данный косметический дефект самостоятельно исчезает через несколько недель.

Многим молодым мамочкам хлоазма особенно досаждает, так как зачастую пятна появляются именно на лице. Не редко пигментация появляется на бедрах и животе.Спровоцировать хлоазму может не только гормональный сбой, но и чрезмерное нахождение на солнце без применения специальных косметических средств с SPF для защиты кожных покровов.

Длительное использование противозачаточных таблеток, заболевания печения и некоторые гинекологические болезни также провоцируют появление нежелательной пигментации.

Лентиго. Форма пятен при Лентиго округлая или более продолговатая. Размер их может достигать более 2 см. Встречаются единичные пятна и целые россыпи мелких точек.Одной из частых причин появления Лентиго является наследственность.

В этом случае на теле человека и на лице появляются похожие на родимые пятна пигменты. У людей преклонного возраста Лентиго часто возникает на открытых участках кожи, которые подвергались регулярному воздействию солнечных лучей.

Старческие пятна значительно крупнее тех, которые появляются в юношеском возрасте по наследственным причинам.

Витилиго. При нарушении пигментации кожи белые пятна указывают на то, что на отдельных участках эпидермиса исчезает меланин. Молочно-белые высветления могут появиться на любом участке тела: лице, руках, туловище или ногах.К основным причинам развития витилиго относят наследственность, наличие аутоиммунных заболеваний, хронические болезни органов ЖКТ, инфекционные болезни.

Родинки. Родинки отличаются по размерам, цвету и своей структуре. Они могут быть полностью плоскими и не выделяться или же значительно выступать над поверхностью кожи.

Цвет родинки зависит от интенсивности скопления клеток меланоцитов. Они бывают светло-коричневых оттенков и практически черного цвета.

Родинки или родимые пятна на теле человека есть с рождения, но они могут появляться и в течение всей жизни.

Веснушки. Пигментными пятнами являются и всем знакомые веснушки. Они имеют более светлый, чем родинки цвет.Веснушки возникают на лице и тех участках тела, которые часто подвергаются воздействию УФ лучей. Склонность к появлению веснушек наблюдается у людей, у которых от природы рыжий или светлый цвет волос.

Причины возникновения расстройств пигментации

Благодаря меланину кожа надежно защищена от воздействия УФ лучей, опасных для здоровья человека. Когда содержание меланина избыточно или имеется его нехватка, происходит образование неравномерной пигментации. Основными факторами, влияющими на появление пигментов, являются:

  • УФ лучи. Открытые участки кожи, незащищенные от воздействия солнечных лучей, страдают от нарушения пигментации в первую очередь;
  • гормональный сбой. Возможен при беременности, лечении гормональными препаратами или при длительном использовании противозачаточных таблеток;
  • болезни печени и желчного пузыря;
  • механическое повреждение кожи, которое провоцирует скопление меланина в области травмы;
  • неправильный уход за кожными покровами. Применение слишком агрессивных косметических кислот и других средств может вызвать нарушение пигментации.
Участки кожи, незащищенные от воздействия солнечных лучей, страдают от нарушения пигментации в первую очередь

Не стоит исключать и фактор старения. С течением времени, баланс меланина в кожных покровах меняется, что вызывает чрезмерную пигментацию или же провоцирует образование белых пятен.

Источник: http://vseolady.ru/narushenie-pigmentacii-kozhi.html

Лечение нежелательной пигментации

При появлении пигментных пятен, человеку следует обратиться к дерматологу для первичного осмотра и консультации.

Специалист ставит на данном этапе предварительный диагноз и направляет пациента при необходимости к аллергологу, хирургу, онкологу и эндокринологу.

Если было установлено, что выявленные нарушения возникли вследствие наследственных факторов, то пациент обязательно направляется на консультацию к генетику для определения и оценки риска передачи болезни следующему поколению.

Терапия хлоазмы

Механизм появления хлоазмы не до конца изучен. Возможной причиной называют гормональный дисбаланс в организме, длительное пребывание на солнце и кожные болезни. Чтобы проводимое лечение было максимально эффективным, проводится диагностика для выявления точной причины возникновения патологии.

Для лечения хлоазмы применяются следующие способы:

  • лечение при помощи специальных кремов и мазей, в основе действия которых заключается воздействие холодом;
  • химический пилинг. Данный способ помогает удалить верхний ороговевший слой эпидермиса, содержащий большое количество меланина;
  • криотерапия. Лечения при помощи воздействия на кожу холода.
Хлоазмой в медицине именуют обширную кожную пигментацию у человекаКроме перечисленных процедур рекомендуется проведение мезотерапии. Она предполагает подкожное введение лекарственных препаратов под кожу. Также врачи рекомендуют прием комплексных витаминов, витаминов С и В. Последний благоприятно воздействует на обмен меланина.

Лечение витилиго

Белые пигментные пятна на теле, то есть витилиго, практически не поддаются лечению. Этот вид нарушения пигментации кожных покровов слишком мало изучен, поэтому на данный момент не существует гарантированного способа избавления от болезни. Однако известны случаи, когда болезнь может отступить и прекратить свое развитие, вследствие устранения провоцирующих ее факторов.

Для терапии болезни применяется УФ облучение светом в комплексе с приемом препарата, который повышает чувствительность к свету. Однако у данного способа имеется обширный перечень противопоказаний. Он противопоказан пациентам с заболеваниями ЖКТ, болезнями почек и печени. Нельзя применять данное лечение при беременности и онкологии.

Другие методы лечения направлены на укрепления иммунной системы организма. Пациенту назначается курс лечения иммуностимулирующими препаратами, в больших количествах человек принимает витамин С, рибофлавин и тиамин.

Витилиго практически не поддается лечению

К сожалению, данное расстройство пигментации практически не отзывается на предпринимаемые меры. Терапия может лишь затормозить развивающуюся патологию, поэтому при обнаружении подозрительных пятен следует немедленно обследоваться у специалиста.

В каких случаях требуется лечение родинок и родимых пятен

Родинки зачастую не доставляют человеку каких-либо неудобств или дискомфорта. Однако беспокойство у человека должна вызвать родинка, которая начала увеличиваться в размерах, воспаляться.

Изменение цвета и кровоточивость также должны побудить человека прийти на осмотр к дерматологу, так как подобные симптомы указывают на развитие онкологического заболевания. Подозрительные родинки изучаются под микроскопом.

Также может понадобиться проведение биопсии, при которой отщипывается небольшая часть родинки и изучается на предмет наличия раковых клеток.

Осветление веснушек

Зачастую веснушки появляются с приходом теплых весенних дней, когда увеличивается световой день. Они могут сохраняться вплоть до осени или зимы. Особенно досаждают большие скопления веснушек на лице женщинам.

При помощи современных косметических средств можно успешно осветлить веснушки и сделать их менее заметными.

Однако не стоит перебарщивать с подобными средствами, так как в их составе имеются кислоты, которые могут повредить кожные покровы.

Появление любой пигментации или рост и воспаление родинки являются достаточной причиной для посещения человеком консультации специалиста и детального обследования. Чем раньше будут предприняты меры по устранению дисбаланса меланина, тем более высока вероятность остановить развитие данного процесса.

Источник: http://vseolady.ru/narushenie-pigmentacii-kozhi.html

Источник: https://zen.yandex.ru/media/id/5cc410d110654100b2d87c08/5cd0145ae22eaf00b3276bf6

Нарушения жирового и пигментного обменов (эндокринология)

Нарушения пигментного обмена. Нарушения пигментного обмена Основные показатели пигментного обмена

содержание   ..  1  2  3  4  5  ..

Глава 4
Нарушения жирового и пигментного обменов (эндокринология)

Триглицериды, плазма — 1,1–2,9 ммоль/л ‰ Снижение концентрации — абеталипопротеинемия, голодание, тиреотоксикоз и гиперпаратиреоз, болезни накопления, терминальная печёночная недостаточность, острые инфекции, тяжёлая пернициозная анемия, ожоговая болезнь, приём аскорбиновой кислоты, клофибрата, гепарина ‰ Повышение концентрации — гиперлипопротеинемии, цирроз печени, алкоголизм, острый и хронический панкреатит, нефротический синдром, гипертоническая болезнь и ИБС, гипотиреоз, сахарный диабет, диета с высоким содержанием углеводов, беременность, гликогенозы, болезнь Вольмана, приём холестирамина, кортикостероидов, эстрогенов.

Конец текста для ЛЕВОЙ страницы начала главы

По электрофоретической подвижности и плотности различают Ѓ-, †- и пре-†-липопротеины; определение содержания липопротеинов в крови имеет диагностическое значение. По константе флотации (плотности) их классифицируют следующим обpазом (

табл.

4

–1

): хиломикpоны (1,21). Транспорт липидов обеспечивают преимущественно ЛОНП и хиломикроны. Транспортируемые липиды при участии липопротеин липазы разрушаются до жирных кислот и глицерина. Свободные жирные кислоты проникают в адипоциты и запасаются в жировых капельках в виде триглицеридов (ТГ).

Запасаемые ТГ гидролизуются гормонально-чувствительной липазой, активируемой цАМФ. Далее свободные жирные кислоты поступают в просвет капилляров, где нековалентно связываются с альбуминами с образованием липопротеинов и транспортируются в печень. Жировые клетки способны синтезировать жирные кислоты также из глюкозы и аминокислот.

Жирные кислоты могут окисляться в различных тканях до углекислого газа и воды с образованием энергии.

Наибольшее клиническое значение из транспортируемых липидов имеет холестерин, являющийся компонентом биологических мембран.

Он поступает в организм с пищей из продуктов животного происхождения (мясные и молочные продукты, яичный желток), а также синтезируется во многих органах и тканях (10–20% — в печени).

На основе холестерина происходит синтез жёлчных кислот и стероидных гормонов (половых, глюкокортикоидов и минералокортикоидов).

Уровень холестерина контролируется экспрессией рецепторов ЛНП, присутствующих на поверхности всех клеток организма (при увеличении концентрации холестерина в клетке число клеточных рецепторов ЛНП уменьшается, и наоборот). Внутри клетки холестерин эстерифицируется при участии фермента ацил-коэнзим А холестерин ацил-трансферазы. Эфиры холестерина при необходимости гидролизуются при участии специфических гидроксилаз до свободного холестерина.

Гиперхолестеринемия — один из основных факторов риска атеросклероза. Высокий риск развития атеросклероза возникает при содержании холестерина 240 мг% (6,2 ммоль/л) и более. Вклад транспортирующих холестерин липопротеинов в атерогенез неодинаков.

ЛВП легко проникают в стенку артерий и также легко её покидают, таким образом не участвуя в атерогенезе. ЛНП достаточны малы, для того чтобы проникнуть в стенку артерий. После окисления ЛНП они легко задерживаются в стенке артерий и участвуют в атерогенезе.

Крупные по размеру липопротеины — хиломикроны и ЛОНП слишком велики для того, чтобы проникнуть в артерии, и поэтому не считаются атерогенными. Чем выше отношение содержания холестерина в ЛНП холестерина в ЛВП,тем выше риск развития атеросклероза. При отношении ЛНП к ЛВП более 5:1 этот риск очень высок.

Высокий уровень ЛВП предотвращает развитие атеросклероза (считают, что ЛВП способствуют удалению холестерина из коронарных сосудов).

Ы Вёрстка Таблица 4–1

Таблица 4–1. Физико-химические характеристики основных классов липопротеинов

Липопротеины Плотность, г Молекулярная масса, кДа Диаметр, нм Триглицериды, % Холестерин, % Фосфолипиды, %
Хиломикроны0,95400ѓ10375–120080–952–73–9
ЛОНП0,95–1,00610–80ѓ10330–8055–805–1510–20
ЛНП1,019–1,0632,3ѓ10318–255–1540–5020–25
ЛВП1,063–1,2101,7–3,6ѓ1035–125–1015–2520–30

Аполипопротеины

(апоЛП) — белковая часть липопротеинов. Различают 8 основных типов апоЛП — A-I, A-II, A-IV, B, C-I, C-II, C-III и E. АпоЛП могут выступать как лиганды, взаимодействующие с клеточными рецепторами к липопротеинам, коферменты в метаболизме липидов и как структурные компоненты липопротеинов (

табл. 4–2

). Дефекты генов, кодирующих апоЛП, могут играть ключевую роль в развитии различных дислипопротеинемийЭГ! Так и напрашивается отсылка на справочник, где все апоЛП и «сидят». Для возникновения атеросклероза наибольшее внимание привлекают апоЛП В и Е (см. ниже раздел «Модели атросклероза»).

Аполипопротеин В — основной апоЛП хиломикронов, ЛНП и ЛОНП. Этот апоЛП содержится в плазме в 2 основных формах — апоЛП B-48 и апоЛП B-100, кодируемых одним геном, располагающемся на хромосоме 2. Первая форма синтезируется исключительно в кишечнике, а вторая (лиганд для рецептора ЛНП) — в печени.

Аполипопротеин Е — транспортный белок липидов, находящихся в ЛОНП, хиломикронах и продуктах их распада. В норме продукты распада хиломикронов и ЛОНП быстро элиминируются из тканей внутренней среды рецептор-опосредованным эндоцитозом в печени. АпоЛП E необходим для нормального катаболизма богатыми триглицеридами липопротеинов.

Ы Вёрстка Таблица 4–2

Таблица 4–2. Характеристика основных аполипопротеинов.

Аполипопротеин Молекулярная масса, кДа Липопротеины Функции
АпоЛП A-I 28,016ЛВП, хиломикроныСтруктурный компонент ЛВП; активатор LCAT*
AпоЛП A-II 17,414ЛВП, хиломикроныНеизвестны
AпоЛП A-IV 46,465ЛВП, хиломикроныНеизвестны: возможно участвует в переносе других апоЛП между ЛВП и хиломикронами
AпоЛП B-48264ХиломикроныНеобходим для агрегации и секреции хиломикронов из тонкой кишки
AпоЛП B-100540ЛОНП, ЛНПНеобходим для агрегации и секреции ЛОНП из печени; структурный протеин ЛОНП и ЛНП; лиганд для рецептора ЛНП
AпоЛП C-I 6,63Хиломикроны, ЛОНП, ЛВППодавление захвата печенью остатков хиломикронов и ЛОНП
AпоЛП C-II 8,9Хиломикроны, ЛОНП, ЛВПАктиватор липопротеин липазы
AпоЛП C-III 8,8Хиломикроны, ЛОНП, ЛВПИнгибитор липопротеин липазы; может подавлять захват печенью остатков хиломикронов и ЛОНП
AпоЛП E 34,145Хиломикроны, ЛОНП, ЛВПЛиганд для связывания нескольких белков к рецептору ЛНП и, возможно, к рецептору апоЛП Е в печени

* LCAT — лецитин-холестерин ацил-трансфераза (катализирует превращение холестерина в ЛВП)

Нарушения обмена липопротеинов (дислипопротеинемии) могут сопровождаться как снижением продукции липопротеинов (гиполипопротеинемии), так и её повышением (гиперлипопротеинемии).

Источник: https://sinref.ru/000_uchebniki/03200medecina/324_01_ehndokrinologiya-metabolizm/004.htm

Справочник педиатра

Нарушения пигментного обмена. Нарушения пигментного обмена Основные показатели пигментного обмена

Пигментный обмен – совокупность процессов образования, превращения и распада в живых организмах окрашенных органических веществ сложного химического строения – пигментов.

Важнейшие пигменты – порфирины, хромопротеиды, меланины, каротиноиды, флавоны и др. Такие хромопротеиды, как гемоглобин, миоглобин, каталаза, цитохромы, в качестве простетической (т. е.

небелковой) группы содержат железопорфириновый комплекс (гем).

Под пигментным обменом подразумевают обычно все процессы образования, превращения и распада пигмента крови (гемоглобина), точнее его пигментной небелковой части, и главного деривата этого пигмента – желчного пигмента (билирубина).

В ряде случаев отмечается врожденная недостаточность энзимных систем, осуществляющих обмен билирубина, иногда отмечается временное торможение их под влиянием различных токсических и инфекционных факторов. Это приводит к возникновению желтухи.

Наследственные пигментные гепатозы

Наследственные пигментные гепатозы – группа заболеваний с доброкачественным течением, связанных с нарушением внутрипеченочного обмена билирубина.

Гепатозы протекают без выраженных изменений структуры и функций печени, но характеризуются наличием постоянной или периодически возникающей желтухи. Наследственные гепатозы представлены синдромами Жильбера, Криглера-Найяра, Дабина-Джонсона, Ротора.

При первых двух гепатозах в крови увеличивается свободный билирубин, при последних – нарушается выделение связанного билирубина в желчные протоки, и он поступает обратно в кровь.

При пигментных гепатозах строение тканей печени практически не изменяется. Отсутствуют признаки воспалительных и атрофических изменений в клетках. Для всех заболеваний характерна желтуха разной степени выраженности.

Синдром Жильбера. Понижены захват и «переработка» билирубина. Наблюдается у 2–5 % населения. Мужчины страдают чаще. Выявляется в детском или юношеском возрасте и продолжается обычно всю жизнь.

Клиника. Основные симптомы – легкая желтушность (иктеричность) склер, в то время как желтушное окрашивание кожи имеется только у отдельных больных. В некоторых случаях наблюдается частичное окрашивание ладоней, стоп, подмышечных областей, носогубного треугольника.

Желтушность склер и кожи имеет перемежающийся характер.

Возникновению или усилению иктеричности способствуют нервное переутомление (например, во время экзаменационной сессии), сильное физическое напряжение (кросс, занятия со штангой), простудные заболевания, различные операции, повторная рвота, голодание, погрешности в диете, прием алкоголя и некоторых лекарств. Отмечаются тошнота, отрыжка, нарушение стула (запор или понос), метеоризм.

Диагноз. Ведущим является обнаружение повышения содержания билирубина в сыворотке крови, а также проведение пробы с голоданием: после 24-х часового голодания содержание билирубина в сыворотке крови возрастает в 2 и более раз.

Синдром Кригяера-Найяра. Полная или почти полная неспособность печени конъюгировать билирубин вследствие дефицита глюкуронилтрансферазы.

Клиника. Выделяют 2 клинических типа болезни.

I тип – заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу. Непрямой билирубин превышает норму в 15–50 раз и может приводить к развитию билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи). Прогноз неблагоприятный, больные обычно погибают в младенчестве (ребенок редко доживает до 1,5 лет).

II тип – заболевание передается по аутосомно-доминантному типу и сопровождается более слабой желтухой. Активность глюкуронилтрансферазы резко снижена, непрямой билирубин превышает норму в 5-20 раз. Желчь окрашена, в кале выявляется значительное количество уробилиногена.

Уменьшение концентрации билирубина сыворотки достигается применением фенобарбитала. Больные доживают до среднего возраста (36–44 года) и более.

В отдаленном периоде могут встречаться глухота, хореатетоз и другие неврологические повреждения, но в большинстве случаев клинические последствия отсутствуют.

Синдром Дубина-Джонсона характеризуется: умеренным повышением в крови прямого (связанного) билирубина вследствие нарушения механизмов его транспорта из гепатоцитов в желчь; повышенным выделением с мочой желчных пигментов; отложением в гепатоцитах темно-коричневого или буро-оранжевого липохромного пигмента (устанавливается при пункционной биопсии печени); аутосомно-рецессивным типом наследования. Заболевание семейного характера.

Клиника. Желтуха выявляется в раннем возрасте и имеет различное течение. Иногда со временем она почти не проявляется, чаще наблюдается волнообразное течение, еще чаще с возрастом все явления усиливаются. Сопровождается диспепсическими и вегетативными нарушениями.

Жалобы на повышенную утомляемость, плохой аппетит, боль в правом подреберье.

Выраженность желтухи может варьировать, усиливаясь на фоне инфекционных заболеваний. Во время ремиссии желтуха почти полностью исчезает.

Печень не может адекватно экскретировать билирубин и контрастные препараты, поэтому частой находкой является отсутствие тени желчного пузыря при холецистографии.

При пункционной биопсии в центре долек определяется коричнево-черный пигмент, который может занимать всю дольку.

Синдром Ротора характеризуется: умеренным повышением в крови прямого (связанного) билирубина, нормальной морфологической структурой печени и визуализацией желчного пузыря при холецистографии, аутосомно-рецессивным типом наследования. Заболевание семейного характера.

Клиника. Проявляется интермиттирующей желтухой. У большинства болезнь протекает бессимптомно. Синдром Ротора во многом похож на синдром Дубина-Джонсона.

Однако при синдроме Ротора в гепатоцитах не откладывается пигмент, а в сыворотке билирубинмоноглюкуронид преобладает над билирубиндиглюкуронидом. копропорфиринов в моче повышается, однако их соотношение не изменяется. При сульфобромофталеиновой пробе нет пика концентрации красителя на 90-й минуте.

При синдроме Ротора нарушается не экскреция пигмента, как при синдроме Дубина-Джонсона, а способность печени накапливать различные вещества.

Лечение. Больные с пигментными гепатозами должны соблюдать щадящий режим. Исключается работа, связанная с выраженными физическими и нервными нагрузками. Не рекомендуется смена климата и длительное пребывание на солнце. Следует ограничить прием лекарственных препаратов и исключить употребление алкоголя. Не следует употреблять трудноусвояемые, консервированные, острые продукты и блюда.

Больным с синдромом Жильбера и II типом синдрома Криглера-Найяра назначают фенобарбитал или зиксорин для усиления связывания билирубина. При синдроме Криглера-Найяра I типа проводят внутривенные вливания белковых растворов, обменные переливания крови.

Нередко при синдроме Жильбера обнаруживается инфекция в желчном пузыре и желчевыводящих путях, в отдельных случаях выявляют лямблий. В этих случаях назначают желчегонные препараты и антибактериальную терапию.

Порфирия

Этиология. Порфирия, или порфириновая болезнь, – наследственное нарушение пигментного обмена с повышенным содержанием порфиринов в крови и тканях и усиленным их выделением с мочой и калом.

Тип наследования – доминантный.

Страдают различные звенья метаболизма порфиринов, участвующих в синтезе гема – пигментного соединения, входящего в состав гемоглобина, миоглобина, цитохромов, каталазы, играющих большую роль в процессах тканевого дыхания.

Клиника. Выделяют 2 типа порфирии: 1) эритропоэтическая порфирия; 2) печеночная порфирия. В каждом типе имеется ряд клинико-патогенетических вариантов.

Эритропоэтическая порфирия. В зависимости от локализации основного ферментного дефекта различают эритро-поэтическую уропорфирию, эритропоэтическую копропорфирию и эритропоэтическую протопорфирию.

Эритропоэтическая уропорфирия (болезнь Гюнтера) – тяжелая форма порфирии, развивается в раннем детском возрасте. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

В основе патогенеза этой формы лежит нарушение образования репрессора – вещества, сдерживающего в обычных условиях синтез порфиринов. Накопление уропорфиринов в эритроцитах ведет к их неполноценности и гемолизу, повышенное отложение их в коже – к фотосенсибилизации.

Эритроциты и эритробласты таких больных содержат колоссальное количество уропорфирина, отмечается значительное повышение уропорфирина в моче.

Типичный клинический признак – повышенная чувствительность кожи к солнечному свету. Образуются язвы, обезображивающие рубцы, что обусловливает искривление рук, контрактуры, иногда слепоту. У больных зубы коричневого цвета, светятся в ультрафиолетовых лучах. В дальнейшем развивается гемолитическая анемия с характерными симптомами. Больные обычно не доживают до зрелого возраста.

Эритропоэтическая протопорфирия также выявляется с детского возраста, передается по наследству доминантным путем. Чувствительность кожи к солнечному облучению настолько высока, что может возникнуть ожог при проникновении солнечных лучей через оконное стекло или тонкую одежду.

Появляется ожог быстро, сопровождается зудом, иногда уртикарной сыпью, реже возникают пузыри, превращающиеся в изъязвленную поверхность, на которой образуются корочки. Нагноение нехарактерно. Больших рубцов обычно не бывает. Часто имеются изменения ногтей (нет луночек). Гематологических изменений при этой форме нет. Изменения со стороны внутренних органов не установлены.

В эритроцитах содержание протопорфирина увеличено в 20–30 раз. AЛK, ПБГ, уропорфирина в моче в норме.

Печеночная порфирия представляет собой также не единую нозологическую форму. У ряда больных отмечается кожная печеночная форма, при которой выражена травматичность кожи и чувствительность ее к солнечному облучению. Возможны склероподобные изменения кожи.

Имеются признаки гепатита с нарушением функции печени и увеличением ее размеров. В некоторых случаях одновременно с кожными изменениями отмечается красный цвет мочи.

При некоторых формах заболевания отмечаются неврологические и психопатологические проявления в виде эпилептических припадков, полиневритов, бульбарных нарушений, спутанного сознания и галлюцинаций.

Диагноз основывается на клинических и лабораторных данных (повышение содержания протопорфирина в крови, кале, желчи). Дифференцируют с фотодерматозами.

Лечение. Избегать пребывания на солнце; фотозащитные средства; холестирамин (12–16 г/сут). Ликвидация провоцирующих факторов.

Источник: https://litra.info/book/spravochnik-pediatra/page-48.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.